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O distúrbio do espectro da neuromielite óptica causa neurite óptica aguda, algumas vezes bilateral, além de desmielinização da medula espinal cervical ou torácica. A neuromielite óptica anteriormente era considerada uma variante da esclerose múltipla, mas atualmente é reconhecida como uma doença diferente.
No distúrbio do espectro da neuromielite óptica, o alvo do sistema imunitário é a aquaporina 4 (uma proteína que está presente nos astrócitos no encéfalo e, sobretudo, na medula espinal e nervos ópticos) e, possivelmente, outros alvos. Os astrócitos são danificados pela inflamação mediada por autoimunidade, bem como pela desmielinização.